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Pasemos a otra causa de
hiperbilirrubinemia congénita,
que es la atresia biliar.
Esta es una obstrucción total o parcial.
de la luz del biliar extrahepático
Árbol dentro de los tres primeros meses de vida.
Entonces este no es un problema intrahepático.
Este es un problema extrahepático.
Y lo que normalmente vemos como puedes
ver en el lado izquierdo de su diapositiva
Es una inflamación a lo largo del árbol biliar con.
Este tipo de cadena de fenómeno lagos.
donde hay multiples
Constricciones del tracto biliar.
Así que veamos cómo procede esto.
Desarrollo normal del árbol biliar.
y luego el paciente puede tener una
insulto generalmente perinatal
como una infección viral o algún problema
que hace que los conductos biliares se inflamen,
algún tipo de lesión
a la mucosa.
Esto resulta en respuesta inflamatoria y
Respuesta inmunológica dentro del conducto.
y conduce a la infiltración de
El conducto y la obstrucción.
Esta reacción del conducto provoca un epitelio.
Proliferación de las células dentro del conducto.
lo que resulta en un progresivo
esclerosis y fibrosis del conducto,
que así va a
Omitir estos conductos.
Esto suele suceder dentro de
el primer mes de vida
y conduce a una colestasis,
esencialmente una incapacidad para obtener bilis
a través de esos conductos que conducen a una copia de seguridad,
lo que resulta en hepatocelular
Lesiones y una cirrosis secundaria.
Así que si sospechas biliar
atresia que deberias hacer
Bueno, por supuesto, es importante.
para llevar una buena historia.
Y típicamente, estos
son recién nacidos sanos,
son a plazo completo,
Tener un aumento de peso normal.
No tienen una historia de
infección materna en el útero
porque esto es una cosa aguda
Eso sucedió después del nacimiento.
Tendrán una breve ictericia perinatal.
y luego estar libre de ictericia porque eso
Fue una hiperbilirrubinemia no conjugada.
Y luego se desarrollan.
La ictericia después.
En general, es una ictericia progresiva.
Eso sucede unas ocho semanas después.
Y estos niños a menudo
Tienen heces acólicas o pálidas.
Verás esto porque el niño
no es capaz de extruir la bilis,
cual es la fuente principal
de pigmento en las heces.
Estos taburetes como casi
Tiza y blanca en la naturaleza.
El niño también tendrá orina oscura.
Porque habrá niveles de bilirrubina.
derramando en su orina.
En el examen, por supuesto, verá la
ictericia, debe ver icterus escleral.
Pero en general, estos niños.
Están muy bien apareciendo.
Están apareciendo bien
niños que se ven bien
Se están volviendo amarillos.
Puede notar una hepatomegalia blanda,
no es una cosa de masa firme,
pero generalmente un hígado grande
y pueden tener un bazo leve como
bien simplemente de respaldo vascular.
Y en general, obtienes laboratorios.
y te darás cuenta típicamente
su bilirrubina total
niveles alrededor de 7 a 10,
con un nivel directo
de alrededor de 3 a 6.
Y como puedes ver, esto se cumple claramente.
Criterios para la hiperbilirrubinemia conjugada.
Deben tener un GGT golpeado debido a
Que la inflamación del tracto biliar.
y un alk phos, y de
Por supuesto un golpeado AST y ALT
así como ahora se están desarrollando
Hepatotoxicidad del respaldo biliar.
Por eso diagnosticamos esta condición.
por ultrasonido principalmente.
Y si hay más
delineación que se requiere,
Podemos hacer un escaneo HIDA como se muestra
arriba en la primera imagen.
O podemos hacer una
colangiografía intraoperatoria,
lo que puede ser útil para determinar qué
El tipo de problema realmente está sucediendo.
El paciente es reparado mediante cirugía.
y un procedimiento de Kasai o un Kasai
se realiza portoenterostomía
donde esta el higado
esencialmente fileteado abierto
y directamente anastomosado
a un pedazo de intestino,
permitiendo que esos conductos múltiples se derramen
directamente en la bóveda intestinal.
Por lo general a través de un Roux-en-Y o algunos
tipo de procedimiento quirúrgico similar.
El trasplante puede tener que ocurrir y que
Es típicamente curativo del problema.

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